INTRODUCCION
La neumonitis por hipersensibilidad (NH) es un grupo de enfermedades pulmonares, inflamatorias y difusas causadas por la inhalación de partículas orgánicas. Las más frecuentes son el "pulmón de granjero" y el "pulmón del cuidador de aves". Como causas conocidas de la enfermedad se han descrito diversas partículas animales, vegetales, inorgánicas o químicas. La Stipa tenacissima es una planta de la familia de las gramíneas que se emplea con frecuencia en España en el proceso de manufactura de alpargatas, cestas, cuerdas, etc. También se utiliza en la construcción para sustentar las escayolas de yeso. La NH debida a la inhalación de esparto es rara1-7 y sólo en una ocasión se describió una forma hiperaguda de la enfermedad7.
Presentamos un caso de fallo respiratorio agudo por la inhalación de esparto. La rápida sospecha clínica y el inicio temprano del tratamiento con corticoides, permitieron que el paciente evolucionase favorablemente.
CASO CLINICO
Un varón de 36 años de edad fue ingresado en nuestro hospital por disnea progresiva, tos no productiva y fiebre de una semana de evolución. El paciente negó inhalación de gases tóxicos y la utilización de medicamentos. Fumaba aproximadamente un paquete de cigarrillos al día. Había sido diagnosticado, y correctamente tratado, de tuberculosis pulmonar seis años antes. Trabajaba como escayolista y, durante los últimos dos años, había padecido síntomas generales y respiratorios recurrentes que aparecían horas después de iniciar el trabajo y cedían completamente en aproximadamente doce horas. No había consultado por este motivo a ningún médico.
En el momento del ingreso su temperatura era 37,3 °C; la frecuencia respiratoria fue 40/min; la presión arterial 120/80 mmHg y la frecuencia cardíaca 110 latidos/min. El paciente estaba cianótico y se auscultaron crepitantes en ambos pulmones. El hematocrito era 48% y el número de leucocitos 16,9 * 109/l con 83% de neutrófilos, 15% linfocitos y 1% eosinófilos. La velocidad de sedimentación globular fue 87 mm/h. La prueba de la tuberculina fue positiva. Los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide fueron negativos y los valores de C´3 y C´4 estaban dentro de los rangos de normalidad. Las precipitinas séricas frente a Aspergillus, Penicillium, Candida y Micropolyspora faeni fueron negativas. Se observó un ligero aumento del valor de inmunoglobulina G, mientras que la IgE fue normal. Respirando aire ambiente las cifras de gases arteriales eran: PaO2 35 mmHg, PaCO2 32 mmHg y pH 7,46 (PaO2/FiO2 = 66). Con una FiO2 de 0,5, la PaO2 fue 65 mmHg (PaO2/FiO2 = 130). En una radiografía de tórax se observó la existencia de tractos fibrocavitados biapicales y un patrón alveolar bilateral, perihiliar, localizado en zonas medias e inferiores de ambos pulmones (fig. 1).
Fig. 1. Radiografía de tórax realizada al ingreso, en la que se observan infiltados perihiliares en zonas media e inferior de ambos pulmones.
El paciente cumplía criterios de síndrome distrés respiratorio del adulto (SDRA) y fue ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). No necesitó ventilación mecánica, ya que se pudo mantener una SaO2 > 90% con altas concentraciones de oxígeno. Inicialmente se pautó tratamiento con eritromicina y cefotaxima por vía intravenosa sin lograrse una mejoría clínica. A las 48 horas del ingreso se añadió al tratamiento metilprednisolona (40 mg por vía intravenosa diarios) al sospecharse que la patogenia de su enfermedad pudiese ser inflamatoria. Los hemocultivos y el cultivo de esputo fueron negativos. El cuarto día del ingreso se llevó a cabo una biopsia pulmonar transparietal con aguja de Abrams, según una técnica previamente descrita8. La biopsia mostró inflamación intersticial con áreas de fibrosis; había un elevado número de macrófagos intraalveolares. No se demostraron granulomas ni una distribución peribronquiolar del infiltrado inflamatorio (fig. 2). Parte de la muestra se envió para cultivo y se solicitó serología de virus, Mycoplasma, Legionella, Chlamydia y Coxiella, ninguna de estas pruebas microbiológicas resultó ser positiva.
Fig. 2. Microfotografía que muestra inflamación intersticial y aumento del número de macrófagos en los espacios alveolares. Tinción: hematoxilina y eosina; aumento *40.
El paciente mejoró rápidamente desde el punto de vista clínico y gasométrico, y pudo ser trasladado a una planta de hospitalización en el séptimo día de ingreso. En el momento del alta, un estudio funcional espiratorio mostró un patrón restrictivo: volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) 2,81 l (77%); capacidad vital forzada (FVC) 3,70 l (79%); FEV1/FVC 74%. La capacidad de difusión del monóxido de carbono estaba disminuida: prueba de transferencia de monóxido de carbono (DLCO) 9,17 ml/min/mmHg (32%). La PaO2 era 60 mmHg.
Dado que los hallazgos clínicos y patológicos se consideraron inespecíficos, se llevó a cabo una prueba de provocación bronquial con esparto aportado por el propio paciente en una solución acuosa al 1%, tal y como previamente se ha descrito9. El aerosol se generó con un nebulizador Optineb® (Air Liquide Co; France). Aproximadamente a las ocho horas de realizada la inhalación se registró una respuesta ventilatoria restrictiva. Se comprobó una reducción del 41% en la FVC y del 38% en el FEV1. La inyección intradérmica de 0,1 ml de la solución dio lugar a una pápula de 15 * 10 mm después de 15 minutos. El cultivo del esparto fue negativo.
Una vez confirmada la estipatosis se recomendó que el paciente evitase la probable fuente antigénica y se pautó tratamiento ambulatorio con corticoides (20 mg diarios de metilprednisolona) durante dos meses. En ese momento, el tratamiento pudo ser retirado y en la actualidad, el paciente se encuentra asintomático.
DISCUSION
Describimos un caso de insuficiencia respiratoria aguda secundario a una neumonitis por hipersensibilidad al esparto. La Stipa tenacissima es una planta gramínea que se cultiva en el este de España y se emplea en la manufactura de ropa, calzado, cuerdas, pasta de papel, etc. También es utilizada en la construcción como sustento de la escayola. La NH causada por su inhalación se conoce como estipatosis. Esta enfermedad, aparentemente infrecuente, fue descrita por primera vez por Hinojosa et al4. Sin embargo, más de 30 años antes, Jiménez Díaz et al habían publicado el desarrollo de enfermedades pulmonares crónicas en personas que manipulaban el esparto2. El antígeno causal de esta enfermedad no se conoce, aunque su origen podría estar en la contaminación por hongos o en el empleo de esparto "crudo", no sometido al proceso de "cocción" previo a su comercialización, lo que podría conferirle una mayor antigenicidad3.
Los síntomas que presentan los enfermos de estipatosis son indistinguibles de los descritos en otras formas de NH. En general, hay dos formas de presentación clínica: aguda y crónica. El "pulmón de granjero" se puede presentar excepcionalmente como una insuficiencia respiratoria aguda subsidiaria de ventilación mecánica10 y también se ha descrito una forma hiperaguda de estipatosis3. En este caso, aunque el paciente refería clínica previa compatible con una forma crónica de la enfermedad, su presentación al ingreso fue la de una forma hiperaguda, cumpliendo incluso criterios de síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA): un cociente entre la presión arterial de oxígeno en mmHg y la fracción inspiratoria de oxígeno <200 e infiltrados pulmonares bilaterales, multilobares, sin evidencia de insuficiencia cardíaca o sobrecarga de líquidos11.
El SDRA puede ocurrir como respuesta a diferentes agentes lesivos. Su sustrato patológico se ha denominado daño alveolar difuso (DAD), y muestra un espectro relativamente amplio. Las alteraciones que se pueden observar durante la fase organizativa del DAD se caracterizan por un daño alveolar extenso con formación de membranas hialinas, engrosamiento uniforme de la pared alveolar, edema y proliferación de fibroblastos y neumocitos tipo II, pero con escasa inflamación y fibrosis. Estos cambios son similares a los observados en la neumonía intersticial aguda (NIA), que define histológicamente el síndrome de Hamman-Rich. En nuestro caso, a pesar de cumplir criterios diagnósticos para SDRA, este diagnóstico fue considerado poco probable dada la ausencia de factores predisponentes. La posibilidad de una NIA, aunque factible, se veía disminuida por los antecedentes laborales y clínicos del paciente, que nos llevaron a considerar una NH como
primera opción. Teniendo en cuenta las importantes repercusiones terapéuticas y pronósticas que implicaba el diagnóstico diferencial entre una NH y una NIA (esta última de un pronóstico fatal en la mayoría de los casos) se decidió hacer una biopsia pulmonar transparietal a la par que se iniciaba tratamiento esteroide. Característicamente, los hallazgos histológicos de una neumonitis por hipersensibilidad consisten en una neumonitis intersticial granulomatosa de predominio peribronquiolar, constituida por linfocitos, macrófagos espumosos y células plasmáticas. El patrón histológico hallado en nuestro paciente mostró inflamación alveolar e intersticial sin granulomas ni predominio peribronquiolar. Tampoco se observaron edema o membranas hialinas. Estas alteraciones, clasificadas como una neumonía intersticial descamativa, son diferentes a las que se han publicado en otros casos de estipatosis3. La explicación de esto podría estar en la respuesta patológica multifocal (áreas de granulomas yuxtapuestas a zonas de inflamación linfocitaria o fibrosis) que se observa en las NH y en la técnica empleada para obtener parénquima. Es posible que la escasa cantidad de pulmón obtenida en la biopsia transparietal procediese de una región con cambios inflamatorios crónicos. En todo caso, dada la inespecificidad de estos hallazgos, se consideró indicado comprobar el diagnóstico con una prueba de provocación.
En resumen, la NH al esparto (estipatosis) puede presentarse excepcionalmente como un cuadro de insuficiencia respiratoria aguda y cumplir criterios de SDRA. Es importante una buena historia clínica para sospechar y tratar con prontitud el proceso, dado su buen pronóstico y respuesta al tratamiento con corticoides.
