Progresos en HepatologíaTrombosis portalPortal vein thrombosis
Section snippets
Introducción
El término trombosis venosa portal (TVP) debería hacer referencia a la trombosis que afecta únicamente al tronco portal extendiéndose o no a las ramas portales intrahepáticas. Por tanto, el término de trombosis del eje esplenoportal debería ser empleado cuando la trombosis se extiende a la vena esplénica, a la vena mesentérica superior o a la vena mesentérica inferior1, 2, 3. Esta revisión hace referencia a la trombosis venosa del eje esplenoportal no asociada a enfermedades hepáticas crónicas
Epidemiología
La trombosis portal se encuentra aproximadamente en el 1% de las autopsias. En la mayoría de las ocasiones esta trombosis se relaciona con cirrosis o neoplasias hepáticas y en tan sólo un tercio de los casos es atribuible a un origen no cirrótico y no tumoral3.
La trombosis del eje esplenoportal no asociada a cirrosis o neoplasias cumple los criterios de enfermedad rara de la OMS, ya que tiene una prevalencia inferior a 5 por cada 10.000 habitantes. No obstante, es la segunda causa de
Etiología
Si se realiza un estudio exhaustivo, hasta en un 70% de los pacientes se logra identificar un factor etiológico causante de la TVP. De éstos, hasta en un 60% de los casos se identifican factores trombogénicos sistémicos, y hasta en un 30 a un 40% se identifican factores locales predisponentes6, 7, 8, 9 (tabla 1). En más del 15% de los pacientes coexisten factores etiológicos múltiples, lo que apoya la teoría que considera la TVP como una enfermedad multifactorial10. Debido a la posible y
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas en el momento del diagnóstico dependen del momento evolutivo en el que se encuentre la TVP. La trombosis portal puede diagnosticarse en el momento en que se produce la trombosis portal aguda. Puede ocurrir que este episodio inicial pase desapercibido y la trombosis portal se diagnostique en fase crónica. En ocasiones, va a ser imposible diferenciar si nos encontramos ante una TVP aguda o ante una retrombosis en un paciente que ya tenía una cavernomatosis portal que
Diagnóstico
El diagnóstico de TVP aguda debe sospecharse en todo paciente con dolor abdominal de reciente aparición; especialmente si se conoce portador de una enfermedad protrombótica subyacente. Asimismo, en todo paciente con hipertensión portal debe descartarse una TVP crónica.
Son varias las pruebas de imagen disponibles para el estudio de la TVP. La ecografía Doppler abdominal que lleva a cabo un facultativo con experiencia e informado sobre la sospecha del cuadro es la técnica de elección por su alta
Anticoagulación
Tras el diagnóstico de TVP aguda debe iniciarse la anticoagulación lo más precozmente posible19, 29. La recomendación de la anticoagulación se basa en la observación de que la recanalización espontánea es extremadamente infrecuente o nula25. En contraste, se observa una recanalización parcial o completa en una proporción considerable de pacientes, que oscila en torno al 40%, en series publicadas recientemente25. La repermeabilización del tronco venoso portal o de una de sus ramas evita el
Evolución y pronóstico
Estudios recientes reflejan que la trombosis portal tiene un buen pronóstico, y la tasa de supervivencia se sitúa en el 85% a los 5 años y en el 81% a los 10 años12, 60. En estadios precoces, la necrosis intestinal es la complicación más grave, con una mortalidad entre el 20 y el 50%, incluso con la resección quirúrgica del segmento afectado3. La mortalidad en estos pacientes se debe principalmente a las enfermedades asociadas más que a las complicaciones de la hipertensión portal19. En más del
Agradecimientos
Al los Dres. Cervantes, Reverter y García-Criado por su inestimable colaboración.
Susana Seijo-Ríos recibe una beca «Río Hortega» del Instituto de Salud Carlos III (CM08/00161). El CIBERehd está financiado por el Instituto de Salud Carlos III.
Bibliografía (60)
- et al.
Portal vein thrombosis in adults: pathophysiology, pathogenesis and management
J Hepatol
(2000) - et al.
Factor V Leiden mutation, prothrombin gene mutation, and deficiencies in coagulation inhibitors associated with Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: Results of a case-control study
Blood
(2000) Venous thrombosis: A multicausal disease
Lancet
(1999)- et al.
Etiology of portal vein thrombosis in adults. A prospective evaluation of primary myeloproliferative disorders
Gastroenterology
(1988) - et al.
Portal vein thrombosis and Budd-Chiari syndrome
Clin Liver Dis
(2009) - et al.
Acquired mutation of the tyrosine kinase JAK2 in human myeloproliferative disorders
Lancet
(2005) - et al.
The impact of JAK2 and MPL mutations on diagnosis and prognosis of splanchnic vein thrombosis: A report on 241 cases
Blood
(2008) - et al.
Proposals and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis: Recommendations from an ad hoc international expert panel
Blood
(2007) Evolving consensus in portal hypertension. Report of the Baveno IV consensus workshop on methodology of diagnosis and therapy in portal hypertension
J Hepatol
(2005)- et al.
Portal vein thrombosis in children and adolescents: The low prevalence of hereditary thrombophilic disorders
J Pediatr Surg
(2004)