Sr. Director:

La fiebre botonosa mediterránea causada por Rickettsia conorii es una enfermedad endémica en nuestro país. Si bien la elevada mortalidad de las infecciones causadas por Rickettsia descrita originalmente por Ricketts se ha reducido a sólo el 5% con el uso de las tetraciclinas, aún se siguen observando algunos casos1. Se describe un caso grave de fiebre botonosa mediterránea (FBM) con numerosas complicaciones que desencadenaron una evolución fatal en el plazo de cuatro semanas.

Se trataba de un varón de 72 años, de raza blanca, sin alergias medicamentosas conocidas, antiguo fumador. Entre sus antecedentes patológicos destacaba un paludismo en la juventud, una neumonía hacía treinta años, un adenoma de próstata, una hipercolesterolemia, una hiperuricemia y la presencia de criterios de síndrome de apnea obstructiva del sueño. Tenía contacto frecuente con perros. Varios días previos al ingreso inició un síndrome febril, acompañado de artomialgias y de mal estado general, a lo que se asoció posteriormente discoordinación motora. Por ello se instauró tratamiento con paracetamol y roxitromicina sin hallar ninguna mejoría. Acudió a urgencias por la persistencia de la fiebre y la presentación de un exantema máculo-papuloso generalizado que no respetaba palmas ni plantas. Dado que el enfermo presentaba estupor y obnubilación ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Al ingreso en la UCI el enfermo se encontraba consciente aunque desorientado, con un exantema máculo-papuloso generalizado que no respetaba palmas ni plantas y conjuntivitis bilateral. No se encontró ninguna mancha negra. La auscultación cardiorrespiratoria era normal y el abdomen se hallaba algo distendido, con una ligera defensa en el hipocondrio derecho. La exploración neurológica no evidenciaba signos meníngeos, pero destacaba una desorientación témporo-espacial y disartria. Las extremidades no presentaban edemas ni flebitis, los pulsos periféricos estaban presentes y eran simétricos. En el hemograma destacaba la presencia de 28 * 106 leucocitos/l con un 22% de bandas, 60 * 106 plaquetas/l (el resto era normal). En la bioquímica sérica, la creatinfosfoquinasa era de 190 UI/l, la gammaglutamiltranspeptidasa era de 71 UI/l y el sodio de 130 mmol/l. El electrocardiograma era normal. La radiografía de tórax evidenciaba una condensación en el lóbulo superior derecho y otra basal izquierda. La tomografia axial computadorizada craneal fue normal. Se realizó una punción lumbar que fue normal (6 hematíes, glucorraquia 3 mmol/l, proteinorraquia 0,09 g/l). Se sospechó FBM y se inició tratamiento con tetraciclinas. Se practicó una fibrobroncoscopia (FBS) con lavado broncoalveolar, en la que se obtuvo un líquido hemorrágico, por lo que, ante la sospecha de vasculitis, se añadió metilprednisolona a dosis de 300 mg vía intravenosa al día. Dada la positividad de los títulos de inmunofluorescencia indirecta frente a Rickettsia conorii se mantuvo el tratamiento con doxiciclina a dosis de 200 mg/12 horas vía intravenosa durante 21 días. La condensación pulmonar evolucionó hacia una extensión bilateral difusa. Una nueva FBS evidenció la persistencia de una hemorragia pulmonar masiva. El enfermo desarrolló una insuficiencia respiratoria aguda grave y presentó una evolución fatal con fracaso multiorgánico y finalmente falleció. Tras su fallecimiento se realizó una punción-biopsia con aguja de ambos pulmones, observando unos infiltrados perivasculares e hiperplasia endotelial de pequeñas arteriolas con obliteración de su luz y hemorragia alveolar e intersticial.

Las manifestaciones clínicas que pueden presentarse en la FBM son múltiples. Las especies de Rickettsia infectan las células endoteliales, cursando típicamente con necrosis, trombosis y hemorragia. El análisis anatomopatológico de muestras de estas localizaciones suele poner de manifiesto hallazgos como los que se han descrito en este caso, pudiendo producirse una hemorragia intersticial2. La afectación vasculítica provocada por R.conorii se observa con mayor frecuencia en la piel (a ella se debe el característico exantema de esta enfermedad) y en el sistema nervioso. No obstante, las lesiones pueden tener lugar en cualquier otro órgano. En el paciente aquí referido destacaba sobre todo la sintomatología neurológica y pulmonar. Se produjo un progresivo deterioro neurológico hasta el coma y una hemorragia pulmonar aguda con insuficiencia respiratoria grave, hallazgo este último no mencionado como posible complicación en la revisión bibliográfica que hemos realizado. Probablemente dichas manifestaciones obedecían a la afectación vasculítica comentada3,4. Dado que la fiebre botonosa mediterránea es una enfermedad frecuente y benigna en nuestro medio, revisamos las posibles causas de la mala evolución del caso que nos ocupa. Entre ellas se han descrito la edad avanzada, la presencia de una enfermedad subyacente y el retraso en la instauración del tratamiento antibiótico. A pesar de un tratamiento correcto, tanto etiológico (con antibioticoterapia específica) como corticoideo (con el fin de controlar la vasculitis pulmonar), la evolución fue desfavorable, como consecuencia de una hemorragia pulmonar masiva.